エドワード・ジョン・ゴーリーはシカゴで、母ヘレン・デュマと父エドワード・リード・ゴーリーのあいだに生まれた。ゴーリーが11歳のとき両親は離婚するが、27歳のとき再婚した。

継母の1人であるコリーナ・ミュラは、古典映画「カサブランカ」で脇役も勤めたことがあるキャバレー歌手で、リックス・カフェ・アメリカンで「ラ·マルセイエーズ」を歌っていた。父はジャーナリストだった。

ゴーリーの母親らしい人といえば曽祖母のヘレン・ジョン・ガーベイで、彼女は19世紀のグリーティングカード専門の作家で、ゴーリーは彼女から絵の才能を受け継いだと言っている。

ゴーリーは、子どものころ地元の学校を卒業し、シカゴのフランシス・W・パーカー・スクールに入学した。1944年から46年までユタ州米軍の兵役につき、1946年にハーバード大学に入学。50年に卒業。大学時代はフランス語を勉強。級友に詩人のフランク・オハラがいた。

1950年初頭、ゴーリーとアリソン·ルーリー、ジョン·アシュベリー、ドナルド・ホール、フランク・オハラといったハーバード時代の友人たちと「ケンブリッジ詩劇場」を創設。ジョン・キャーディやソーントン・ワイルダーなどハーバード系の才能のある芸術家が多数参加した。

1953年から1960年まで、ゴーリーはニューヨークに住んで、ダブルデイ・アンカーの芸術部門で絵本の装画や絵本などさまざまな仕事をしていた。

ブラム・ストーカーの『吸血鬼ドラキュラ』や、H.G.ウェルズの『宇宙戦争』、T・S・エリオット『キャッツ - ポッサムおじさんの猫とつき合う法』など多様な作品のイラストレーションや装画を担当。

1960年、童話を多く出版するルッキング・グラス・ライブラリー社に移籍。ジョン·ベレアズの多くの児童小説のイラストレーションを担当。ベレアズ死後、ブラッド·ストリックランドによって受け継がれたベレア図作品の仕事もこなした。

絵本作家としてゴーリーの最初の仕事は、1953年に出版された『弦のないハープ』である。そのときゴーリーは、ファーストネームとラストネームを文字って「Ogdred Weary,」「Dogear Wryde」」Ms. Regera Dowdy」など10種類以上のさまざまなペンネームを使っていた。

ニューヨーク・タイムズ紙は、書店経営者アンドレアス・ブラウンと彼の書店「ゴッサム・ブックマート」が、ゴーリーを世間的に有名にし、またビジネス的な成功に導いたと考えている。ブラウンとゴーリーは友人で、ゴーリーの作品を店内ギャラリーで展示し始めたことが、ゴーリーが国際的に有名にになっていたターニングポイントだと言われている。

ゴーリーは、漠然と不安感の漂うヴィクトリア朝やエドワード朝時代の風景を描き、その作風に熱狂的なファンを作っている。ゴーリーが一般的によく知られている作品は、1980年のミステリ・ドラマを放映する番組「Mystery!」である。番組のオープニング・アニメーションや、ドラマが始まる前にホストのダイアナ・リグが口上を述べる時のセットデザインなどを手掛けていた。

ほかには1977年のブロードウェイ演劇の「ドラキュラ」の宣伝用ポスターで、アメリカ合衆国の演劇及びミュージカルの賞の１つ「トニー賞」で、ベストカスタムデザイン賞を受賞している。

ゴーリーの作品に出てくる風景や人物の多くはイギリスだったので、多くの人はゴーリーをイギリス人だと勘違いしていた。実際のところゴーリーは生粋のアメリカ人で、一度スコットランドの島々に行ったことがあるだけで、一度もアメリカから離れていない。

後年、ゴーリーはマサチューセッツ州のマウスポートのケープコッドにある庭付き家を買い取り、そこで数多くの制作を行なうようになった。この屋敷で死ぬまで過ごし、６匹の猫と３万近くの本に囲まれて過ごした。